原標(biāo)題：地中海貧血如何治療 醫(yī)生：需分類(lèi)對(duì)癥施策

今年5月8日是第30個(gè)“世界地貧日”，地中海貧血是由什么導(dǎo)致的？應(yīng)該如何治療？今天（5月8日），海醫(yī)二院血液科醫(yī)生蔣端鳳對(duì)相關(guān)問(wèn)題作出相關(guān)解答。

蔣端鳳介紹，地中海貧血簡(jiǎn)稱地貧，又稱海洋性貧血或珠蛋白生成障礙性貧血，是由于珠蛋白基因缺陷所致的遺傳性疾病，表現(xiàn)為慢性溶血性貧血。我國(guó)廣西、廣東、海南、臺(tái)灣、湖南、江西、云南等南方地區(qū)是地貧高發(fā)區(qū)，其中廣西、廣東、海南發(fā)病率較高。地貧是基因缺陷導(dǎo)致的遺傳性血液病，只會(huì)遺傳，不會(huì)傳染。

地貧主要分為α-地貧和β-地貧兩類(lèi)。根據(jù)臨床癥狀，α-地貧又可分為靜止型、輕型、中間型（即Hb H病）以及重型（即Hb Bart胎兒水腫綜合征），β-地貧又可分為輕型、中間型和重型。

“地中海貧血的治療主要是以預(yù)防為主，輕型無(wú)癥狀者可以不需要治療。”蔣端鳳介紹，對(duì)于α-地貧，靜止型攜帶者、貧血不嚴(yán)重的患者無(wú)需治療。頻繁溶血、感染時(shí)，需要頻繁輸血。“開(kāi)始輸血后需要監(jiān)測(cè)血清鐵蛋白水平，適時(shí)采用去鐵治療。”蔣端鳳建議，經(jīng)常發(fā)生感染或溶血加重者可考慮脾切除術(shù)或脾動(dòng)脈栓塞治療，減少患者紅細(xì)胞的破壞。

β-地貧如何治療？“輕型β-地中海貧血無(wú)需治療。造血干細(xì)胞移植是目前可能治愈重型β-地貧的主要方法，可分為骨髓移植、外周血干細(xì)胞移植和臍帶血干細(xì)胞移植，適合14歲以下患兒。”蔣端鳳介紹，基因治療的方式可以使用病毒載體進(jìn)行自體造血干細(xì)胞的基因修正后進(jìn)行造血干細(xì)胞移植，目前已有成功治療地貧的案例，未來(lái)將成為14歲以上患兒地中海貧血治療的重要手段。